TNN - jaargang 120, nummer 1, februari 2019
dr. A.F.J.E. Vrancken
(TIJDSCHR NEROL NERUOCHIR 2019;120(1):40-1)
Lees verderTNN - jaargang 118, nummer 4, december 2017
F.A.S. de Kort , dr. A.F.J.E. Vrancken , dr. B.P.C. Hazenberg , dr. H. Koppen
Transthyretine familiaire amyloïdpolyneuropathie (TTR-FAP) is de neurologische presentatie van erfelijke transthyretine amyloïdose (ATTR), een zeldzame, progressieve en uiteindelijk fatale ziekte die zich kenmerkt door een sensomotore polyneuropathie met autonome kenmerken en/of cardiale betrokkenheid. Vaak wordt deze inmiddels behandelbare polyneuropathie pas in een laat stadium gediagnosticeerd wanneer reeds sprake is van irreversibele symptomen. In dit artikel wordt een patiënt besproken bij wie TTR-FAP in eerste instantie niet werd herkend. We zullen aanwijzingen geven voor herkenning van dit ziektebeeld en diagnostische valkuilen en therapeutische mogelijkheden bespreken.
(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2017;118(4):145–52)
Lees verderTNN - jaargang 118, nummer 3, september 2017
dr. J.K. Warendorf , dr. N. Visser , prof. dr. N.C. Notermans , dr. A.F.J.E. Vrancken
Chronische idiopathische axonale polyneuropathie (CIAP) is een langzaam progressieve polyneuropathie, zonder bekende oorzaak. De incidentie neemt toe met de leeftijd. De aandoening leidt niet tot rolstoelafhankelijkheid, maar geeft wel een vermindering van de kwaliteit van leven en beperkingen in het dagelijks leven. Aangetoonde risicofactoren zijn onder andere het metabool syndroom en in het bijzonder hypertensie en abdominale obesitas. Er bestaat nog onduidelijkheid over andere risicofactoren, zoals statinegebruik en blootstelling aan vitamine B6. Onderzoeken tot nu toe lijken vooral een microvasculaire etiologie te ondersteunen. Er is geen bewezen curatieve behandeling voor CIAP.
(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2017;118(3):87–93)
Lees verderTNN - jaargang 117, nummer 4, december 2016
dr. A.F.J.E. Vrancken
Myasthenia gravis is een behandelbare spierziekte met in Nederland een geschatte prevalentie van 167/1.000.000.1 Thymectomie wordt vooral gepropageerd voor patiënten jonger dan 50 jaar die antistoffen tegen acetylcholinereceptoren hebben, ondanks het ontbreken van bewijs voor de effectiviteit op basis van gerandomiseerd onderzoek.2
In een enkelblind gerandomiseerde multicenter studie onderzochten de auteurs het nut van uitgebreide transsternale thymectomie in combinatie met prednison (thymectomiegroep) versus behandeling met alleen prednison.3 Zij includeerden 126 patiënten in de leeftijd van 18–65 jaar met gegeneraliseerde myasthenia gravis en acetylcholinereceptorantistoffen zonder aanwijzingen voor thymoom op grond van beeldvormend onderzoek. De ziekteduur was minder dan 5 jaar. De follow-upperiode bedroeg 3 jaar met als primaire uitkomstmaten de Quantitative Myastenia Gravis (QMG)-score (schaal van 0-39; een reductie van 2,3 punten werd beschouwd als klinisch betekenisvol) en prednisongebruik.
Patiënten in de thymectomiegroep hadden een lagere QMG-score (gemiddelde reductie 2,85 punten) en gebruikten een lagere dosis prednison (gemiddeld 16 mg, overeenkomend met 26,7% dosisreductie) dan in de alleen-prednisongroep. In vooraf gespecificeerde subgroepanalyses bleken deze effecten significant voor patiënten die al prednison gebruikten; het effect op de QMG-score was significant voor vrouwen, maar niet voor mannen; het effect op prednisongebruik was significant voor patiënten met een ziektedebuut voor de leeftijd van 40 jaar, zowel voor mannen als vrouwen. Post-hocanalyse toonde dat het effect op de QMG-score en prednisongebruik significant was voor patiënten jonger dan 50 jaar bij inclusie, maar niet voor oudere patiënten. In de thymectomiegroep was minder vaak aanvullende immuunsuppressie nodig met azathioprine (17% versus 48%), werden patiënten minder vaak in het ziekenhuis opgenomen vanwege exacerbaties (9% versus 37%), traden minder vaak levensbedreigende complicaties op (2% versus 12%) en minder vaak verschijnselen gerelateerd aan immuunsuppressieve behandeling. Bij 1 patiënt in de thymectomiegroep toonde pathologisch onderzoek een thymoom.
Bron: Wolfe P, Kaminski HJ, Aban IB, et al. Randomized controlled trial of thymectomy in myasthenia gravis. N Engl J Med 2016;375:511-22.
Lees verder
Naar boven
