Articles

Langdurige bewustzijnsstoornissen: diagnose, prognose en behandeling

TNN - jaargang 117, nummer 3, september 2016

A. Rietveld , W.S. van Erp , dr. P.E. Vos , dr. B. Post , dr. E.G.J. Zandbergen , dr. J.C.M. Lavrijsen

Samenvatting

Langdurige bewustzijnsstoornissen, zoals de vegetatieve toestand of het niet-responsief waaksyndroom en de minimaal bewuste toestand, behoren tot de slechtst mogelijke uitkomsten van nietaangeboren hersenletsel. Dit artikel geeft een overzicht van de diagnostiek, prognose en behandelingsmogelijkheden voor patiënten met deze complexe klinische beelden met een aanbeveling voor meer samenwerking tussen eerste- en tweedelijnsspecialisten.

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2016;117(3):97-102)

Lees verder

Chorea als presenterend verschijnsel bij coeliakie

TNN - jaargang 115, nummer 2, juni 2014

A. Rietveld , dr. M.E. van Alebeek , AA. Berende , dr. B.P.C. van de Warrenburg

Samenvatting

Chorea heeft een brede differentiaaldiagnose, die naast vele heredodegeneratieve beelden ook bestaat uit verworven oorzaken, waarvan sommige behandelbaar zijn. Het routinematig verrichten van onderzoek naar deze verworven oorzaken is zinvol, omdat chorea soms het enige of eerste verschijnsel kan zijn. De hier beschreven casus betreft een 71-jarige vrouw met een radiculair syndroom die bij neurologisch onderzoek chorea had, wat bij navraag al zo’n anderhalf jaar bleek te bestaan. Tevens had ze last van vermoeidheid en in wisselende mate wat dunne ontlasting. De voorgeschiedenis vermeldde onder andere myasthenia gravis, hyperthyreoïdie en vitiligo. Aanvullend onderzoek naar de etiologie van de chorea toonde een sterk verhoogd IgA anti-tissue transglutaminase (tTGA) en ook waren er antilichamen tegen endomysium (EMA). De verdenking op coeliakie werd met een darmbiopt bevestigd. Behandeling met een glutenvrij dieet gaf verbetering van het ontlastingspatroon en de vermoeidheidsklachten, maar niet van de chorea. Behandeling met de dopamine-antagonist tiapride leidde wel tot een aanzienlijke afname van de chorea. Geconcludeerd kan worden dat chorea de enige duidelijke manifestatie kan zijn van coeliakie. Screenen op IgA tTGA en IgA EMA, de met coeliakie geassocieerde antistoffen, is derhalve zinvol bij een patiënt met chorea en een negatieve familieanamnese.
(Tijdschr Neurol Neurochir 2014;115:99-102)

Lees verder

Paraneoplastisch syndroom bij melanoom

TNN - jaargang 113, nummer 5, oktober 2012

A. Rietveld , M.F.G. van der Meulen , dr. J.W.K. de Beukelaar , prof. dr. P.A.E. Sillevis Smitt , dr. P.H. Wessels

Samenvatting

Achtergrond: Paraneoplastische neurologische syndromen worden zelden beschreven bij melanomen. Dit artikel beschrijft twee patiënten met een melanoom in de voorgeschiedenis die beiden ernstige neurologische verschijnselen ontwikkelden.

Ziektegeschiedenissen: Een 68-jarige man met een gemetastaseerd melanoom kreeg een ernstig subacuut cerebellair syndroom. Behandeling met prednison en plasmaferese stabiliseerde zijn klachten. Een 75-jarige vrouw, in het verleden behandeld voor een subunguaal melanoom met lymfekliermetastasen, kreeg een demyeliniserende polyneuropathie. Behandeling met intraveneuze gammaglobulinen en dexamethason gaf geen verbetering van de klachten. PET-CT toonde een recidief van het melanoom in multipele lymfeklieren. De patiënte overleed negen weken na het ontstaan van de polyneuropathie. Hoewel bij beide patiënten geen (goed-gekarakteriseerde) paraneoplastische antistoffen werden aangetoond, werd bij de eerste patiënt een zeker en bij de tweede een mogelijk paraneoplastisch syndroom gediagnosticeerd.

Conclusie: Een paraneoplastisch syndroom zou bij elke patiënt met een maligniteit en onverklaarde neurologische symptomen moeten worden overwogen, ook in de afwezigheid van paraneoplastische antistoffen, indien meer voor de hand liggende diagnosen zoals hersen- of leptomeningeale metastasen uitgesloten zijn.
(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2012;113:212-17)

Lees verder