TNN - jaargang 117, nummer 2, juni 2016
A. van Sonderen , dr. M.W.J. Schreurs , dr. M.A.A.M. de Bruijn , prof. dr. P.A.E. Sillevis Smitt , dr. M.J. Titulaer
Diverse antistoffen kunnen een encefalitis veroorzaken. De klassieke paraneoplastische antistoffen zijn gericht tegen intracellulaire eiwitten, zoals Hu en CV2, en zijn slechts een marker voor de ziekte. Het effect van immuuntherapie is beperkt. De ontdekking van antistoffen tegen extracellulaire eiwitten, zoals tegen de N-methyl-D-aspartaat (NMDA)-receptor, heeft veel impact gehad. Deze antistoffen zijn direct pathogeen en de syndromen zijn goed behandelbaar met immuuntherapie. Hierdoor is de noodzaak tot vlotte diagnostiek toegenomen. Diagnostiek is allereerst gebaseerd op het herkennen van de patiëntkarakteristieken en symptomen die per antistof verschillen. Tekenen van inflammatie op een MRI van de hersenen en in de liquor kunnen bijdragend zijn, maar zijn niet altijd aanwezig. Antistofdiagnostiek is essentieel, waarbij de betrouwbaarheid van testen met liquor versus serum verschilt per antigen. Standaarddiagnostiek bestaat uit een ‘intracellulair antistoffenpanel’ en het testen van 1 of enkele antistoffen tegen extracellulaire eiwitten. Screening middels immuunhistochemie wordt vooral voor onderzoeksdoeleinden gebruikt, maar kan ook in de klinische praktijk bijdragend zijn. Tumorscreening is bij alle patiënten geïndiceerd, hoewel de sterke tumorassociatie die gezien wordt bij de klassieke antistoffen slechts op een deel van de recenter ontdekte antistoffen van toepassing is. Snelle behandeling met immuuntherapie is geassocieerd met een betere uitkomst.
(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2016;117(2):78–88)
Lees verderTNN - jaargang 113, nummer 5, oktober 2012
A. Rietveld , M.F.G. van der Meulen , dr. J.W.K. de Beukelaar , prof. dr. P.A.E. Sillevis Smitt , dr. P.H. Wessels
Achtergrond: Paraneoplastische neurologische syndromen worden zelden beschreven bij melanomen. Dit artikel beschrijft twee patiënten met een melanoom in de voorgeschiedenis die beiden ernstige neurologische verschijnselen ontwikkelden.
Ziektegeschiedenissen: Een 68-jarige man met een gemetastaseerd melanoom kreeg een ernstig subacuut cerebellair syndroom. Behandeling met prednison en plasmaferese stabiliseerde zijn klachten. Een 75-jarige vrouw, in het verleden behandeld voor een subunguaal melanoom met lymfekliermetastasen, kreeg een demyeliniserende polyneuropathie. Behandeling met intraveneuze gammaglobulinen en dexamethason gaf geen verbetering van de klachten. PET-CT toonde een recidief van het melanoom in multipele lymfeklieren. De patiënte overleed negen weken na het ontstaan van de polyneuropathie. Hoewel bij beide patiënten geen (goed-gekarakteriseerde) paraneoplastische antistoffen werden aangetoond, werd bij de eerste patiënt een zeker en bij de tweede een mogelijk paraneoplastisch syndroom gediagnosticeerd.
Conclusie: Een paraneoplastisch syndroom zou bij elke patiënt met een maligniteit en onverklaarde neurologische symptomen moeten worden overwogen, ook in de afwezigheid van paraneoplastische antistoffen, indien meer voor de hand liggende diagnosen zoals hersen- of leptomeningeale metastasen uitgesloten zijn.
(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2012;113:212-17)
Naar boven
