NEUROLOGISCHE OBSERVATIE

Postinfectieuze cerebellaire syndromen

Samenvatting

In dit artikel wordt aan de hand van een drietal casus de kliniek, pathogenese, diagnostiek, differentiaaldiagnose en prognose besproken van het postinfectieuze cerebellaire syndroom. De eerste patiënt betrof een 16-jarige jongen die met spoed werd verwezen vanwege een onduidelijke spraak en wankel looppatroon sinds 4 dagen. Een MRI van het cerebrum toonde geen afwijkingen, maar bij aanvullend bloedonderzoek bleek sprake van een actuele epstein-barrvirusinfectie. Na een revalidatietraject van meerdere maanden was deze patiënt volledig hersteld. Een 54-jarige vrouw werd verwezen in verband met een spraakstoornis en dronkemansgang ontstaan tijdens een recent doorgemaakte Legionella pneumophila-pneumonie. Een MRI van de hersenen toonde enkele aspecifieke wittestofafwijkingen. Twee jaar later was zij grotendeels hersteld met een lichte dysartrie en milde ataxie als restverschijnselen. Een 52-jarige man werd in consult gezien op de Intensive Care vanwege een onduidelijke spraak en loopstoornis sinds een week. Hij was opgenomen vanwege een Legionella pneumophila-pneumonie. Een MRI van het cerebrum en liquoronderzoek toonden geen afwijkingen. Drie maanden later waren de dysartrische spraak en het atactische gangspoor volledig hersteld. Een postinfectieus cerebellair syndroom kan voorkomen op alle leeftijden en wordt gekenmerkt door het subacuut ontstaan van cerebellaire functiestoornissen voor, tijdens of na een infectieuze ziekte. Alhoewel het een zeldzame aandoening is, kunnen de symptomen zeer invaliderend zijn. Aanvullende diagnostiek is voornamelijk gericht op het uitsluiten van andere oorzaken en de behandeling bestaat voor een groot deel uit ondersteunende therapie. Het beloop is in de meeste gevallen gunstig, waarbij herstel wel weken tot maanden kan duren.

(TIJDSCH NEUROL NEUROCHIR 2016;117(2):67–72)

Transiënte neonatale myasthenie

Samenvatting

Bij transiënte neonatale myasthenia gravis wordt de neuromusculaire overgang geblokkeerd door transplacentair overgedragen maternale antilichamen, die gericht zijn tegen de acetylcholinereceptor van de neonaat. Transiënte neonatale myasthenie treedt op bij 50% van de kinderen van moeders met myasthenia gravis. Het gaat gepaard met hypotonie, bewegingsarmoede en zwakte van de ademhalingsspieren en voedingsproblemen. In dit artikel wordt het beloop van dit ziektebeeld bij 2 kinderen van dezelfde moeder beschreven. Daarnaast wordt een richtlijn gegeven voor de opvang, diagnostiek en behandeling van een symptomatische neonaat in geval van myasthenia gravis bij de moeder.

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2016;117(2):73–7)

Anterieure thoracale transdurale Myelumherniatie

Samenvatting

De anterieure thoracale transdurale myelumherniatie (‘anterior thoracic spinal cord herniation’; ATSCH) waarbij het ruggenmerg aan de ventrale zijde door een defect in de dura hernieert, is een zeldzame en vaak laat herkende oorzaak van een langzaam progressief thoracaal ruggenmergsyndroom. Het klinische beeld wordt bepaald door het niveau waar de myelumherniatie optreedt en begint meestal met vitale sensibiliteitsstoornissen die zich in de loop van jaren kunnen ontwikkelen tot een Brown-Séquard-syndroom en uiteindelijk een paraparese. De MRI van de wervelkolom toont een karakteristiek beeld bestaande uit een anterieure verplaatsing van het thoracale ruggenmerg. Met operatief ingrijpen kan het ruggenmerg gerepositioneerd worden en het defect in de dura door middel van een duraplastiek worden opgeheven om reherniatie en progressie van neurologische uitval te voorkomen. Het klinische syndroom en het typische radiologische beeld worden vaak pas laat herkend, maar is essentieel om tijdig operatief ingrijpen te kunnen overwegen. Hierbij moet in acht worden genomen dat operaties aan het thoracale ruggenmerg lastig en risicovol zijn. In dit artikel worden de kliniek, diagnostiek en beleid bij een ATSCH beschreven aan de hand van twee ziektegeschiedenissen.

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2016;117(1):36–40)

Een “gewone” bellse parese

Samenvatting

Een perifere facialisparese wordt in de klinische praktijk zowel gezien door huisartsen, KNO-artsen als neurologen. Een Bellse parese is de meest voorkomende oorzaak van deze aangezichtsverlamming, hoewel er andere oorzaken zijn die middels anamnese en lichamelijk onderzoek moeten worden uitgesloten. In dit artikel worden drie patiënten beschreven bij wie initieel de diagnose Bellse parese werd gesteld. Bij nadere analyse was er aanleiding tot revisie van de diagnose. Bij patiënt A werd de facialisparese veroorzaakt door een pontiene metastase van een niet-kleincellig longcarcinoom. Patiënt B was gediagnosticeerd met een non-Hodgkinlymfoom, wat ook in het centraal zenuwstelsel gelokaliseerd bleek te zijn. Patiënt C had niet enkel een perifere facialisparese, maar ook een erythema migrans. Er was sprake van neuroborreliose als oorzaak van de perifere facialisparese. In dit artikel wordt de differentiaaldiagnose besproken, inclusief alarmsymptomen bij anamnese en lichamelijk onderzoek, en wordt de waarde van een goede follow-up benadrukt.
(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2015;116(4):216-221)

Dissectie van de arteria carotis interna en het syndroom van Villaret

Samenvatting

Uitval van hersenzenuwen, vooral ook in combinatie met elkaar, heeft een belangrijke lokaliserende waarde. Een stoornis van de lagere hersenzenuwen IX, X, XI, XII, in combinatie met een stoornis van de cervicale sympathische innervatie, moet doen denken aan pathologie in de ipsilaterale parafaryngeale (retroparotische) ruimte. Dit staat bekend als het syndroom van Villaret. De arteria carotis interna passeert ook deze regio, zodat bij dit klinische syndroom ook aan een dissectie van de arteria carotis interna moet worden gedacht, mede omdat dit tijdige diagnose en therapie vereist. In dit artikel wordt een patiënt met dit syndroom gepresenteerd, veroorzaakt door een spontane dissectie van de arteria carotis interna.
(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2012;116(4):211-215)

Drie generaties van een familie met psychiatrische en neurodegeneratieve aandoeningen: C9ORF72-mutatie

Samenvatting

In 2011 is er een mutatie in het C9ORF72-gen gevonden bij patiënten met familiaire frontotemporale dementie en amyotrofe lateraal sclerose. Sindsdien neemt het aantal ziektebeelden dat geassocieerd wordt met mutaties in dit gen snel toe. Inmiddels zijn er in de literatuur patiënten beschreven met de ziekte van Parkinson, corticobasale degeneratie en progressieve supranucleaire parese met deze C9ORF72-mutatie. Wij beschrijven een casus van een patiënt met de ziekte van Parkinson met een atypisch beloop. De sleutel tot de diagnose “parkinsonisme bij de C9ORF72-mutatie” bij deze patiënt was, dat er een positieve familieanamnese was voor zowel frontotemporale dementie als amyotrofe lateraal sclerose. We geven een overzicht van de literatuur over C9ORF72 en benadrukken het belang van de familieanamnese, waar expliciet ook naar andere neurodegeneratieve en psychiatrische aandoeningen wordt gevraagd.
(TIJDSCR NEUROL NEUROCHIR 2015;116(3):162-166)

Kortdurend gebruik van amiodaron als oorzaak van ataxie

Samenvatting

Een 68-jarige man presenteerde zich met sinds vier dagen bestaande klachten van zwart zien voor de ogen en een onduidelijke spraak. Sinds een dag had hij coördinatiestoornissen en onwillekeurige bewegingen aan beide armen en benen. Hij kon niet meer goed lopen, was daarbij misselijk en moest braken. Hij was vijf dagen geleden met amiodaron gestart in verband met atriumfibrilleren. Na staken van dit middel verdwenen ook zijn klachten. Amiodaron is een bekend anti-aritmicum dat ataxie als bijwerking kan geven, meestal na langdurig gebruik. In dit artikel wordt een patiënt besproken die na slechts enkele dagen amiodarongebruik een ataxie ontwikkelde.
(TIJDSHR NEUROL NEUROCHIR 2015;116(3):159-161)